CARDIOMIOPATIILE

Cardiomiopatiile sunt boli care afectează mușchiul inimii.

După cum am arătat în articolul "Structura și funcția aparatului cardiovascular", inima este alcătuită din 4 camere - două atrii și doi ventriculi - ai căror pereți sunt formați în cea mai mare parte din celule musculare (celule miocardice), formând împreună mușchiul cardiac (miocard). Grosimea miocardului este cea mai mare la nivelul ventriculului stâng, datorită forței crescute pe care acesta trebuie să o genereze pentru propulsia sângelui în circulația sistemică.

De aceea, deși cardiomiopatiile pot afecta toate zonele miocardului, funcția inimii va fi influențată în primul rând de afectarea miocardului ventriculului stâng.

Există 3 tipuri principale de cardiomiopatii: dilatative, hipertrofice și restrictive.

Cardiomiopatia dilatativă se caracterizează prin scăderea forței de contracție a mușchiului inimii, care nu reușește să pompeze sângele eficient.  Aceasta duce la "stagnarea" sângelui în inimă și, în timp, la creșterea dimensiunilor (dilatarea) camerelor inimii.

Printre cauzele frecvente ale cardiomiopatiei dilatative se numără infecțiile virale ale inimii (miocardite), consumul de alcool, tratamentul citostatic al pacienților cu cancer (cardiomiopatii toxice alcoolice sau postchimioterapie). O formă rară de cardiomiopatie dilatativă se poate întâlni în sarcină sau în primele câteva luni după naștere (cardiomiopatie peripartum).

La aproximativ 50% dintre pacienți nu se poate identifica o cauză a cardiomiopatiei dilatative. Vorbim în acest caz de cardiomiopatie dilatativă idiopatică. Frecvent, acești bolnavi au o predispoziție genetică pentru cardiomiopatie. 

Pacienții cu cardiopatie ischemică, în special cei care au suferit un infarct miocardic, pot avea de asemenea o forță scăzută de contracție a mușchiului inimii și cavități cardiace dilatate, asemănător pacienților cu cardiomiopatie dilatativă. Totuși, în acest caz se preferă folosirea termenului de cardiopatie ischemică în stadiul dilatativ, pentru că afectarea miocardului nu este primară (ca în cazul cardiomiopatiilor), ci secundară afectării arterelor coronare.

               

Cardiomiopatia hipertrofică se caracterizează prin îngroșarea excesivă a mușchiului inimii (hipertrofie), ceea ce îngreunează umplerea cu sânge a ventriculului stâng. Forța de pompare a sângelui este în general păstrată. Hipertrofia este frecvent asimetrică, îngroșându-se mai mult mușchiul din zona de ieșire a sângelui din ventriculul stâng, ceea ce împiedică evacuarea normală a sângelui în aortă; vorbim în acest caz de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă.

Boala se moștenește genetic.

Cardiomiopatiile restrictive sunt boli rare în care mușchiul inimii se "rigidizează", îngreunând (restricționând) umplerea normală cu sânge a inimii. Funcția de pompare a sângelui este normală sau redusă. Cardiomiopatiile restrictive pot fi moștenite genetic sau dobândite în cursul vieții.

Indiferent de categoria căreia îi aparțin, cardiomiopatiile determină în general manifestări de insuficiență cardiacă, precum dispnee (lipsă de aer) la efort sau nocturn, edeme ale membrelor inferioare etc. (a se vedea articolul "Insuficiența cardiacă" aici). Pe lângă acestea, pot exista și simptome specifice unui anumit tip de cardiomiopatie, ca de exemplu angina pectorală (durerea cardiacă) sau sincopa (pierderea bruscă a cunoștinței) în cazul cardiomiopatiei hipertrofice obstructive, datorită obstrucției în calea de ieșire a sângelui din ventriculul stâng.

Tratamentul cardiomiopatiilor

Tratamentul pacienților cu cardiomiopatii se adresează în primul rând insuficienței cardiace pe care aceste boli o determină (vezi tratamentul insuficienței cardiace aici).

Pe lângă acesta, unele cardiomiopatii au tratament specific, precum excizia (eliminarea) chirurgicală a unei porțiuni din mușchiul cardiac îngroșat în cardiomiopatia hipertrofică obstructivă sau corectarea unor deficite de enzime în unele forme de cardiomiopatii restrictive. La pacienții cu cardiomiopatie dilatativă alcoolică, întreruperea consumului de alcool poate avea efecte spectaculoase.

În cazul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, boală moștenită genetic, se recomandă și screeningul rudelor de gradul I ale pacienților (evaluare pentru depistarea prezenței bolii sau a unui risc crescut de a dezvolta boala în viitor).

INSUFICIENȚA CARDIACĂ

Termenul de insuficiență cardiacă desemnează incapacitatea inimii de a asigura o circulație adecvată a sângelui în organism. Aceasta se produce frecvent în boli cardiace care împiedică inima să pompeze o cantitate suficientă de sânge oxigenat către organe și țesuturi. Există și cazuri în care capacitatea inimii de a pompa sânge este normală, însă reumplerea inimii cu sângele care se întoarce de la organe se face cu dificultate. Mai rar, inima în sine este complet "sănătoasă", dar necesarul de oxigen al organelor este atât de mare încât inima nu îl poate asigura, în ciuda creșterii debitului de sânge pompat peste valorile normale (insuficiență cardiacă cu debit crescut; poate apărea, de exemplu, la pacienții cu hipertiroidism).

Insuficiența cardiacă nu este o boală propriu-zisă, ci un sindrom, adică o combinație de semne și simptome care pot apărea în evoluția mai multor boli cardiace, atunci când acestea sunt suficient de avansate încât să împiedice funcționarea eficientă a inimii.

Bolile inimii care duc la insuficiență cadiacă pot afecta:
- mușchii inimii, în special pe cei ai ventriculului stâng (cardiomiopatii), împiedicând pomparea eficientă a sângelui sau, mai rar, umplerea suficientă cu sânge a ventriculului datorită grosimii și rigidității crescute a pereților lui (vezi și articolul "Cardiomiopatiile")
- valvele inimii (valvulopatii), împiedicând circulația normală a sângelui prin inimă sau între inimă și vasele mari (vezi și articolul "Valvulopatiile")
- "foițele" care acoperă inima (pericardite), îngroșarea acestor foițe sau acumularea de lichid între ele împiedicând "destinderea" și umplerea normală a inimii cu sânge (vezi și articolul "Pericarditele")
- arterele inimii (cardiopatia ischemică) - aportul insuficient de oxigen la mușchiul inimii și în special prezența unui infarct miocardic în antecedente afectează funcția de pompă a inimii (vezi și articolul "Cardiopatia ischemică")
- sistemul electric al inimii (tulburările de ritm cardiac și în special fibrilația atrială) - inima se contractă prea repede sau prea lent (și în cazul fibrilației atriale neregulat), pompând ineficient (vezi și articolul "Fibrilația atrială")

Observăm că practic orice afecțiune a inimii poate duce la insuficiență cardiacă. În plus, hipertensiunea arterială, prin "barajul" pe care îl pune în calea ejecției sângelui și prin îngroșarea mușchilor ventriculului stâng pe care o determină, constituie o cauză frecventă de insuficiență cardiacă. De asemenea, bolile pulmonare cresc presiunea în artera pulmonară, punând un baraj în calea ejecției sângelui din ventriculul drept și determinând insuficiență cardiacă dreaptă. 

Ce se întâmplă în insuficiența cardiacă?

În prima fază, inima devine incapabilă să asigure necesarul de sânge oxigenat al țesuturilor. Organismul încearcă să corecteze această situație, "biciuind" inima prin mecanisme nervoase și hormonale complexe; în plus, reține mai multă apă la nivelul rinichilor, în încercarea de a crește debitul de sânge la țesuturi. 

Inițial aceste mecanisme de compensare pot fi eficiente, însă în timp inima suprasolicitată devine și mai ineficientă, iar excesul de apă reținut de organism se acumulează în țesuturi. Se ajunge la un cerc vicios, în care organismul activează tot mai mult sistemele compensatoare, agravând de fapt insuficiența cardiacă.

Pacientul tipic cu insuficiență cardiacă obosește ușor la efort (fatigabilitate), datorită debitului de sânge insuficient care ajunge la mușchi. El acuză lipsă de aer (dispnee) și chiar tuse, inițial la efort ulterior și noaptea, datorită acumulării apei în plămâni, care nu se mai pot destinde. Poate resimți palpitații, datorită tulburărilor de ritm cardiac.
Acumularea de apă în organe și țesuturi definește insuficiența cardiacă congestivă - membrele inferioare se umflă, inițial la nivelul gleznelor, ulterior al gambelor și chiar coapselor (edeme), iar ficatul se mărește (hepatomegalie) producând senzația de "balonare". În timp retenția de apă se poate generaliza, apa acumulându-se inclusiv între foițele care acoperă plămânii (colecție pleurală), inima (colecție pericardică) sau organele intraabdominale (ascită); vorbim atunci de anasarcă (insuficiență cardiacă congestivă generalizată). 

Apa din organism respectă, desigur, legea gravitației. De aceea edemele apar inițial la membrele inferioare, care sunt zona cea mai "declivă" a corpului. La bolnavii imobilizați la pat ele apar în general în zonele de contact cu patul. 

La fel se explică și dispneea nocturnă: în timpul nopții, datorită poziției corpului, se acumulează mai multă apă la nivelul plămânilor. Pacienții simt nevoia să se ridice din pat, poziție în care respiră mai ușor (ortopnee).

Am vorbit până aici de simptomele insuficienței cardiace cronice, cu evoluție îndelungată și agravare progresivă în lipsa tratamentului. Uneori însă insuficiența cardiacă apare brusc (insuficiență cardiacă acută), ca în cazul unui infarct miocardic acut. Alteori pacienți cu insuficiență cardiacă veche se prezintă în urgență pentru agravarea recentă a simptomelor (insuficiență cardiacă cronică acutizată). 

Manifestarea cea mai severă a  insuficienței cardiace acute/cronice acutizate este edemul pulmonar acut, în care pacientul simte o lipsă intensă de aer datorită acumulării masive de apă în plămâni (inclusiv în alveolele pulmonare); acesta poate fi fatal în lipsa tratamentului.


Tratamentul insuficienței cardiace

Insuficiența cardiacă fiind un sindrom, produs de o anumită boală cardiacă (vezi mai sus), tratamentul trebuie să se adreseze atât insuficienței cardiace în sine cât și bolii primitive care a produs-o. Uneori, tratamentul bolii inițiale poate duce la dispariția insuficienței cardiace (de exemplu protezarea valvulară la pacienții cu valvulopatii), alteori afecțiunea inițială nu este vindecabilă, necesitând tratament de durată în paralel cu tratamentul adresat insuficienței cardiace (de exemplu aspirină și tratament de reducere a colesterolului la pacienții cu cardiopatie ischemică).

Tratamentul insuficienței cardiace propriu-zise se poate împărți în tratament simptomatic și tratament care crește supraviețuirea.
Tratamentul simptomatic include în principal diureticele (care elimină excesul de apă din organism) și digoxinul (care stimulează funcția de pompă a inimii). Aceste medicamente pot determina o ameliorare rapidă a simptomelor, dar nu influențează în general supraviețuirea pacienților, iar efectele lor se pot reduce în timp.
Tratamentul care crește supraviețuirea combate mecanismele nervoase și hormonale complexe prin care organismul încearcă să compenseze funcția ineficientă a inimii, și care pe termen lung au efecte detrimentale (vezi mai sus). Principalele medicamente incluse aici sunt β-blocantele (ex. metoprolol), inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (ex. ramipril), sartanii (ex. candesartan) și antialdosteronicele (ex. spironolactonă). Un preparat nou apărut în această categorie este LCZ696 (o combinație de două molecule, sacubitril și valsartan, având denumirea comercială Entresto). 

Aceste medicamente cresc supraviețuirea pacienților; ele produc și ameliorarea simptomelor, însă nu imediat ca și diureticele, ci în timp mai îndelungat.

Pe lângă tratamentul medicamentos este important ca pacienții cu insuficiență cardiacă să respecte câteva recomandări simple care țin de stilul de viață, ca: reducerea consumului de sare și evitarea abuzului de alcool; evitarea eforturilor fizice mari (însă activitatea fizică regulată e încurajată, în limita toleranței individuale); evitarea situațiilor care pot agrava insuficiența cardiacă, cum ar fi infecțiile respiratorii (se recomandă vaccinare antigripală anuală).

Dispozitivele implantabile se utilizează în general în stadii avansate ale insuficienței cardiace. Aici sunt incluse tratamentul de resincronizare cardiacă (urmărește normalizarea secvenței de contracție a pereților ventriculului prin stimularea electrică a inimii) și defibrilatorul implantabil (protejează de moarte subită pacienții cu risc crescut de tulburări de ritm cardiac - în momentul apariției unei aritmii administrează un șoc electric care repune inima în bătăi normale). Ambele tratamente presupun implantarea unui dispozitiv (sursă) sub piele, la nivelul toracelui (mai jos de claviculă), de la care pornesc una sau mai multe sonde introduse pe calea venelor până în inimă. Frecvent se utilizează dispozitive unice capabile să îndeplinească ambele funcții (resincronizare și defibrilare).

Transplantul cardiac rămâne ultima soluție terapeutică, la pacienții la care tratamentele enumerate mai sus eșuează.

CARDIOPATIA ISCHEMICĂ

Cardiopatia ischemică este o boală cardiacă ce se caracterizează prin "suferinţa" muşchiului inimii (numit miocard) secundară aportului insuficient de oxigen.

Ca şi celelalte celule din organism, celulele cardiace au nevoie pentru a funcţiona de oxigen. În cardiopatia ischemică, reducerea aportului de oxigen se produce datorită îngustării sau chiar înfundării arterelor care aduc sânge oxigenat la miocard (arterele coronare). Cauza cea mai frecventă a acestor îngustări este depunerea de colesterol în pereţii arterelor, depunere favorizată de nivelurile mari ale grăsimilor din sânge, ale glicemiei (ca la pacienţii cu diabet zaharat), de hipertensiunea arterială şi de fumat. Poate exista de asemenea o predispoziţie genetică.
Depunerea de colesterol în pereţii vaselor se face sub forma aşa-numitelor plăci de aterom, procesul purtând numele de ateroscleroză.

Îngustarea arterelor coronare prin plăci de colesterol

Simptomul esenţial al cardiopatiei ischemice este durerea cardiacă, numită angină pectorală. În mod tipic, angina pectorală este o durere cu caracter de arsură sau "gheară", localizată retrosternal (în spatele sternului), dar poate iradia în braţe, în spate, în mandibulă şi în porţiunea superioară a abdomenului. Ea apare la efort şi dispare la repaus sau la administrarea de nitroglicerină sublingual. 

La unii pacienţi însă durerea poate fi atipică, nerespectând toate criteriile de mai sus, şi există un grup restrâns de bolnavi care nu resimt deloc durere (vorbim în acest caz de cardiopatie ischemică silenţioasă).

Pacient cu angină pectorală. Localizarea tipică a durerii este retrosternală

     
                                             
Există 3 forme principale de manifestare ale cardiopatiei ischemice: angina pectorală stabilă de efort, angina pectorală instabilă şi infarctul miocardic.

Angina pectorală stabilă de efort este caracterizată prin apariția durerii toracice la eforturi fizice. Termenul "stabilă" implică faptul că există un nivel (relativ) fix de efort la care apare durerea. Aceasta se produce datorită unei îngustări moderate a arterelor coronare, care permite un flux de sânge suficient pentru nevoile de oxigen ale miocardului în repaus și la eforturi mai mici, dar insuficient peste un anumit nivel de efort denumit prag.

În timp plăcile de colesterol pot crește în dimensiuni și se pot rupe, la suprafața lor depunându-se mici cheaguri de sânge (trombi), sau artera coronară se poate contracta (spasm), aceste fenomene ducând la îngustarea suplimentară a vasului de sânge. În aceste condiții apare angina pectorală instabilă, durerea toracică apărând acum la eforturi fizice tot mai mici sau chiar în repaus.

Infarctul miocardic acut este cea mai severă formă de manifestare a cardiopatiei ischemice și se produce prin înfundarea completă a unei artere coronare printr-un tromb, de obicei suprapus pe o placă de colesterol ruptă. Aceasta rezultă în moartea celulelor miocardice deservite de artera respectivă. Numărul celulelor care mor este cu atât mai mare cu cât artera respectivă este mai importantă și timpul scurs până la desfundarea ei este mai lung.

Arteră coronară blocată complet prin tromb suprapus pe o placă de aterom, producând un infarct miocardic

   
                          


Tratamentul cardiopatiei ischemice

Dilatarea arterelor coronare îngustate se poate realiza prin procedura de angioplastie coronariană percutană. Aceasta presupune introducerea unor sonde pe arterele de la mână sau de la picior până la arterele coronare, unde prin umflarea unui balonaș se dilată zonele îngustate. De obicei se implantează apoi în acel loc un "tubuleţ" din plasă metalică denumit stent, care împiedică reîngustarea arterei.
                                                                              

                                                                               

În cazuri mai avansate, în care nu se poate realiza procedura de mai sus, se recurge la operația de by-pass aorto-coronarian. Aceasta este o operație propriu-zisă pe cord deschis, în care se reconectează aorta (artera principală care pleacă de la inimă) cu segmentele sănătoase ale arterelor coronare, prin intermediul unei alte artere sau vene, "depășindu-se" astfel zona de îngustare coronariană .

By-pass aorto-coronarian. Îngustarea coronariană este depăşită 

conectând segmentul "de dincolo" de ea cu aorta printr-o venă

Tratamentul medicamentos al cardiopatiei ischemice vizează:

- dilatarea arterelor coronare - nitrații (ex. Nitroglicerina), blocantele canalelor de calciu (ex. Amlodipina)

- reducerea consumului de oxigen de către miocard - beta-blocantele (ex. Metoprolol)

- reducerea nivelului de colesterol din sânge, care rezultă în reducerea depunerii de colesterol în pereții vaselor - statinele (ex. Atorvastatin)

- prevenirea formării de trombi - antiagregantele plachetare (ex. Aspirina, Clopidogrelul, Ticagrelorul)  - dizolvarea trombilor deja formați, în cazul unui infarct miocardic - tromboliticele

Pe lângă tratamentele de mai sus, este cel puțin la fel de importantă respectarea unui stil de viață sănătos, ce implică evitarea/abandonarea fumatului, activitate fizică regulată și o dietă săracă în grăsimi (regim alimentar hipolipidic).